Analysen utføres ved

Sentrallaboratoriet, Bodø

Indikasjon

Utredning av pasienter med tegn og symptomer på en bindevevssykdom. Spesielt er anti-SS-A antistoffer indisert ved mistanke om Sjögren’s syndrom (SS).

Prøvemateriale/prøvemengde

Serum 0,3 ml

Holdbarhet

14 dager v/2-8°C

Analysemetode

Multiplex flow-immunanalyse

Tolkning

Serum som inneholder antistoffer rettet mot SSA kan gjenkjenne en eller begge cellulære proteiner med molekylvekt på ca. 52kDa og 60kDa. Autoantigenene kalles for respektivt "Ro52" og "Ro60". Ro60 er lokalisert i nukleus og nukleolus, mens Ro52 er lokalisert i cytoplasmaet.

Ro52 (TRIM21) er en ubiquitin-ligase tripartite motiv og spiller en rolle i post-translasjon modifikasjon av proteiner.
Ro60 er en del av de små cytoplasmatiske Ribonucleoproteiner (scRNP). Ro60 binder seg til defekt ribosomal RNA og potenserer nedbrytningen av det defekte molekylet.

SSA (Ro52/Ro60) antistoffer sees oftere ved primært SS (prevalens 60-75%) og/eller Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) med prevalens 40-50% og subakutt kutan LE. Ved SS er anti-SS-A assosiert med ekstra- glandulære symptomer, for eksempel vaskulitt, cytopenier, hypergammaglobulinemi, artritt. Ved SLE sees assosiasjon med interstitiell lungesykdom og/eller fotosensitiv dermatitt.
Antistoffene kan forekomme hos pasienter med andre autoimmune sykdommer, inkludert systemisk sklerose (SSc), idiopatisk inflammatorisk myopati, primær biliær kolangitt (PBC) og revmatoid artritt.

Anti-Ro52 antistoffer sees oftest ved primær SS, SLE og neonatal lupus. Et positivt resultat for SS-A / Ro-antistoffer hos en gravid kvinne før fødselen indikerer en økt risiko for medfødt hjerteblokk hos nyfødte, fordi antistoffene kan passere placenta og gi skade av hjertes ledningssystem hos fosteret. Ca. 2% av barna av mødre med anti-Ro52 kan ha medfødt hjerte-blokk. Anti-Ro52 kan forekomme hos opptil 72% av Jo-1 positive myositter og hos pasienter med SSc.

Ro60 antistoffer sees hyppigst ved primær SS eller SLE. Forekommer oftere sammen med anti-Ro52 enn alene. Ro60-antistoffer viser lavere prevalens enn Ro52 blant gravide som har født barn med neonatal lupus og kongenital hjerteblokk.

Anti-Ro52 og anti-Ro60 er ikke egnet for oppfølging av sykdomsaktivitet.

Neonatal lupus (NL):
spedbarn opp til 8 måneders alder med en ringformet eller polysyklisk utslett og/eller noen grad av hjerteblokk bør testes for anti-Ro52/Ro60 og anti-La/SS-B antistoffer. Asymptomatisk forløp er også beskrevet. En positiv test hos barnet eller moren oppfyller de diagnostiske kriteriene for NL.

Analyseringsintervall/hyppighet

Alle hverdager

Referanseområde

Negativ<1,0 AI
Positiv ≥1,0 AI

AI= Antistoff index

Indikasjoner, tolkning og referanser

Schulte-Pelkum J, Fritzler M, Mahler M. Last update on the Ro/SS-A autoantibody system. 2009, Autoim Rev 8 (7); 632-637.

Friedman DM, Rupel A, Buyon JP Epidemiology, etiology, detection, and treatment of autoantibody-associated congenital heart block in neonatal lupus, Curr Rheumatol Rep. 2007 May;9(2):101-8.

Merknader

Ny metode fra 19.10.21.

Norsk laboratoriekodeverk

P-SS-A/Ro52 IgG NPU18242