Analysen utføres ved

Sentrallaboratoriet, Bodø

Indikasjon

Utredning av pasienter med tegn og symptomer på en bindevevssykdom der testen for antinukleære antistoffer er positiv (ANA screening). Spesielt er anti-Sm antistoff indisert ved mistanke om SLE.

Prøvemateriale/prøvemengde

Serum 0,3 ml

Holdbarhet

14 dager v/2-8°C

Analysemetode

Multiplex flow-immunanalyse

Tolkning

Anti-Sm antistoffer sees hyppigst ved SLE. Negativ test utelukker ikke SLE.

Testen påviser IgG autoantistoff mot konformasjonsepitoper i Smith systemet. Smith antigenet er et sammensatt kompleks av nukleære ikke-histon proteiner som ble karakterisert i 1966 og var det første autoantigenet som ble beskrevet hos SLE-pasienter. Smith komplekset består av 7 kjerneproteiner: B/B’ D1, D2, D3, E, F, G, som er sammensatt med small nuclear RNAs (U1; U2; U4-U6). Smith komplekset og RNAs kalles for uridinrike small nuclear ribonukleoprotein partikler (U-snRNP). Det er fem U-snRNP og de inngår i spliceosomet, som er ansvarlig for behandling av pre-messenger RNA.
Anti-Smith immunresponsen består av flere antistoffer rettet mot flere av disse 7 Smith-antigener. De viktigste autoantistoffene ved SLE er mot SmD og B-proteiner, spesielt anti-SmD regnes som det viktigste.

Anti-Sm regnes for nær patognomonisk for SLE med 99 % spesifisitet, men finnes kun hos 10-30% av pasientene. Uansett lavere prevalens, tilstedeværelse av anti-Sm er inkludert i reviderte American College of Rheumatology - ACR kriteria for diagnosis av SLE.

Anti-Sm assosieres med kutan- og visceral vaskulitt, leukopeni, nyre og CNS affeksjon hos SLE pasienter. Ikke egnet for oppfølging av sykdomsaktivitet fordi antistoffene forblir positive under sykdommenes remisjon.

Analyseringsintervall/hyppighet

Alle hverdager

Referanseområde

Negativ<1,0 AI
Positiv ≥1,0 AI

AI= Antistoff index

Indikasjoner, tolkning og referanser

Nicole H. Kattah, Michael G. Kattah, and Paul J. Utz. The U1-snRNP complex: structural properties relating to autoimmune pathogenesis in rheumatic diseases. Immunol Rev. 2010 January ; 233(1): 126–145.

Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. Aug 2012;64(8):2677-86.

Bartels ChM, Diamond HS et al. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) Workup. Medscape reference, updated 28.01.2013

Elkon KB. Systemic lupus erythematosus:autoantibodies in SLE. In: Klippel JH, Dieppe PA, eds. Rheumatology. 2nd ed. St. Louis, Mo: Mosby; 1998.

Merknader

Ny metode fra 19.10.21.

Norsk laboratoriekodeverk

P-Sm IgG NPU26647