Analysen utføres ved

Sentrallaboratoriet, Bodø

Indikasjon

Utredning av pasienter med tegn og symptomer på systemisk sklerose eller andre bindevevssykdommer.

Prøvemateriale/prøvemengde

Serum 0,3 ml

Holdbarhet

14 dager v/2-8°C

Analysemetode

Multiplex flow-immunanalyse

Tolkning

Scl-70 antistoffer er rettet mot enzymet DNA topoisomerase 1, som klipper enkel trådet DNA og kobler dem sammen igjen under DNA-transkripsjon i cellekjernen. Anti-Scl70 har høy spesifisitet for den diffuse kutane formen av systemisk sklerose (SSc), men finnes hos bare ca. 30-40 % av pasientene. For pasienter med den begrensede kutane formen av SSc kan ca 1/3 del også være anti-Scl70 positive. Antistoffene assosieres med lungefibrose, lungecarcinom, hjerte og nyreaffeksjon med renal krise.
Anti-Scl70 forbindes også med ischemiske sår på fingrene, affeksjon av ansiktshud, synovitt og kontrakturer.
Antistoffene forekommer også hos 1/4 av SLE-pasienter med økt risiko for nefritt og pulmonal hypertensjon.
Om lag 1/5 av pasientene med sklerodermi har overlapssyndrom med de andre bindevevssykdommene: myositt, revmatoid artritt og Sjøgren’s syndrom.

Titer korrelerer positivt med hudscore og sykdomsaktivitet. Seronegativ konvertering kan tyde på bedre prognose.

Pasienter med sklerodermi har vanligvis kun ett av de spesifikke antistoffene (anti-centromer-B eller anti-Scl70), slik at disse antistoffene sjelden forekommer sammen.

Analyseringsintervall/hyppighet

Alle hverdager

Referanseområde

Negativ<1,0 AI
Positiv ≥1,0 AI

AI= Antistoff index

Indikasjoner, tolkning og referanser

White B: Systemic sclerosis. In Clinical Immunology Principles and Practice. Second edition. Edited by R Rich, T Fleisher, W Shearer, et al. St. Louis, Mosby-Year Book, 2001, pp 64.1-64.10.

Steen VD (2008). The many faces of scleroderma. Rheum Dis Clin N Am 34: 1-15.

Perera A, Fortig N, Lucas M, et al. (2007). Clinical subsets, skin thickness progression rate, and serum antibody levels in systemic sclerosis patients with anti-topisomerase 1 antibody. Arthritis Rheum 56: 2740-2746.

Pakozdi A, Nihtyanova S, Moinzadeh P, et al. (2011), Clinical and serological hallmarks of systemic sclerosis overlap syndromes. J Rheumatol; Nov;38 (11):2406-9.Epub 2011 Aug 15.

Merknader

Ny metode fra 19.10.21.

Norsk laboratoriekodeverk

P-Scl-70 IgG: NPU26643