Analysen utføres ved

Sentrallaboratoriet, Bodø

Indikasjon

Mistanke om anti-GBM sykdom (tidligere Goodpasture’s syndrom) eller hos pasienter med lungeblødning, eller raskt progredierende nyresvikt. Kan brukes for kontroll av effekten av plasmautskiftning hos pasienter med Goodpasture’s syndrom og ved mistanke om allograft anti-GBM nefritt - en sjelden komplikasjon hos pasienter med Alports syndrom.

Prøvemateriale/prøvemengde

Serum 0,3 mL

Holdbarhet

14 dager v/2-8°C

Analysemetode

Multiplex flow-immunanalyse

Tolkning

Anti-GBM forårsaker glomerulonefritt, anti-GBM sykdom (glomerulonefritt, ofte med rask nyresvikt og lungeblødning), og sjeldnere pulmonal hemosiderose. Antistoffene er rettet mot non-collagenous domain 1 av α3 kjede av type IV collagen som finnes i basalmembranen og flere steder i kroppen (indre øre og øye (koroid plexus), nyrer, lunger, testikler). Antistoffene kan forekomme månedsvis før den kliniske debuten. De er patogeniske in vivo og aktiverer den klassiske komplement kaskade etter binding til respektive antigen på basalmembran. De immunologiske stimuli som fremkaller produksjon av GBM-antistoffer er ikke kjent. Det er noen bevis for en genetisk tilknytning til HLA-DR2. GBM antistoff-mediert glomerulonefritt og Goodpasture’s syndrom forekommer med en bimodal aldersfordeling primært hos menn i alderen 20 til 40 år og hos pasienter eldre enn 50 år.

Glomerulonefritt uten lungeaffeksjon er mer vanlig hos eldre, og viser en kvinnelig overvekt. En positiv test for GBM-antistoffer kan ikke brukes alene for å stille diagnosen anti-GBM sykdom.

Ca. 10-35 % av pasientene kan være dobbel positiv for anti-GBM og anti-MPO ANCA samtidig. Opptil 10% av pasientene med ANCA assosierte vaskulitter kan også ha sirkulerende anti-GBM-antistoffer. Derfor utføres anti-GBM alltid samtidig med ANCA (anti-MPO og anti-PR3). Svake positive antistoffer kan forekomme i andre immunmedierte sykdommer. Vanligvis er slike antistoffer ikke patogeniske in vivo og skyldes polyklonal aktivering av immune systemet. Naturlig forekommende anti-GBM blant friske mennesker er også rapportert.

Analyseringsintervall/hyppighet

Alle hverdager

Referanseområde

Negativ <1,0 AI
Positiv ≥1,0 AI

AI= Antistoff index

Indikasjoner, tolkning og referanser

Pusey CD: Anti-glomerular basement membrane disease. Kidney Int 2003;64:1535-1550

McAdoo SP, Pusey CD. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12(7):1162.


Göbel J, Olbricht CJ, Offner G, Helmchen U et al. Kidney transplantation in Alport's syndrome: long-term outcome and allograft anti-GBM nephritis. Clin Nephrol, 1992 Dec;38(6):299-304.

Wen-Jing Wang, Xiao-Yu Jia, Zhao Cui, Yan Chen et al. The prevalence and immunological features of anti-glomerular basement membrane antibody in patients with HIV. BMC Nephrology volume 21, Article number: 429 (2020)


Olson SW, Arbogast CB, Baker TP, Owshalimpur D, et al. Asymptomatic autoantibodies associate with future anti-glomerular basement membrane disease. J Am Soc Nephrol.

Merknader

Ny metode fra 19.10.21.

P.g.a overgang til ny metode (Multiplex flow-immunanalyse) vil vi tilby parallellkjøring i 6 måneder mot tidligere CLIA metode EN gang pr pasient som tidligere har hatt positivt resultat på anti-GBM. I DIPS bestilles Immunologisk parallellanalyse og angir GBM.

Norsk laboratoriekodeverk

P-GBM IgG NPU12552