Analysen utføres ved

Sentrallaboratoriet,Bodø

Indikasjon

For diagnose og oppfølging av vaskulitter i små/mellomstore kar - ANCA assosiert vaskulitter (AAV), ved mistanke om Goodpastures syndrom, ved mistanke om Idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP).

Prøvemateriale/prøvemengde

Serum 0,3 mL

Holdbarhet

14 dager v/2-8°C

Analysemetode

Multiplex flow-immunanalyse

Tolkning

Auto-antistoff mot proteinase 3 (PR3-ANCA) er assosiert med Wegeners granulomatose, som etter ny nomenklatur (fra 2011) heter «Granulomatose med polyangitt»(GPA). Testen brukes for å følge sykdomsaktiviteten.

Mellom 30-45% av pasientene med mikroskopisk polyangitt og ca. 10-30% med eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA, Churg-Strauss syndrom) kan også være anti-PR3 positive. Antistoffet forekommer hos 20-30% av pasienter med nekrotiserende glomerulonefritt uten noen åpenbar ekstrarenal manifestasjon av vaskulitt i små kar (såkalte «renal-limited vaskulitt»). Ca. 13% av pasienter med Goodpastures syndrom kan være anti-PR3 positive. ANCA kan forekomme årevis før anti-GBM og klinisk debut av Goodpastures syndrom. Blant pasientene med IIP er mellom 2-4% anti-PR3 positive, mens anti-MPO forekommer hos 4-36%. Interstitiell lungesykdom kan forekomme før utviklingen av ANCA-assosierte vaskulitter.

ANCA kan forekomme ved en rekke andre sykdommer og tilstander, andre autoimmune sykdommer (autoimmun hepatitt, primær skleroserende kolangitt, systemiske autoimmune revmatiske sykdommer, multippel sklerose, bakterielle eller virus infeksjoner, sarkoidose. Behandling med en rekke medisiner (antibiotika-[cephotaxime, minocylcline], levamisol, TNF-alfa hemmere, psyko tropiske, levamisol, allopurinol ) kan føre til opphav av ANCA eller fremkalle ANCA assosiert sykdom. Blant blodgivere er det ca 3% som kan ha anti-PR3 og ca. 6% kan være anti-MPO positive. Vanligvis er antistoffene med lavt titer (<3x cut off) og er forbigående.
Nøyaktig valg av suspekte pasientgrupper er nødvendig for å øke pretest og post test probabilitet av ANCA-testing.

Analyseringsintervall/hyppighet

Alle hverdager

Referanseområde

Negativ <1,0 AI
Positiv ≥1,0 AI

AI= Antistoff index

Indikasjoner, tolkning og referanser

Falk RJ et al, Ann Rheum Dis 2011; 70:704

Kallenberg, Arthritis Rheum2005;52:2589-93;
Gaffo Al. Rheum Dis Clin North Am 2010, Rheum Dis Clin North Am. 2010 Aug; 36 (3):491-506
S. Moiseev, et al. Autoimmunity Reviews (2020); Sep; 19 (9) 102618

Merknader

Ny metode fra 19.10.21.

P.g.a overgang til ny metode (Multiplex flow-immunanalyse) vil vi tilby parallellkjøring i 6 måneder mot tidligere CLIA metode EN gang pr pasient som tidligere har hatt positivt resultat på anti-PR3. I DIPS bestilles Immunologisk parallellanalyse og angir PR3.

Norsk laboratoriekodeverk

P-PR3-ANCA IgG NPU12573