Analysen utføres ved

Molekylærbiologisk enhet, Bodø Tlf. 75 57 83 50

Indikasjon

Utredning av akutt eller kutan porfyri eller ved tungmetallforgiftning (blant annet blyforgiftning). Etterkontroll av akutte porfyrier.

Prøvemateriale / prøvemengde

Urin (morgenurin eller annen spoturin) uten tilsetning, 20 mL

Prøvebehandling

Urinen lysbeskyttes med feks aluminiumsfolie eller mørk plast og bør oppbevares i kjøleskap. Leveres laboratoriet snarest og innen 3 dager etter prøvetaking.
Bruk av Hiprex (metenaminhippurat) kan gi falsk for lave verdier av U-PBG og U-ALA og må seponeres minst 3 dager før prøvetaking.

Holdbarhet

Prøven fryses etter at den er ankommet laboratoriet.

Analysemetode

Kolonnekromatografi, etterfulgt av spektrofotometrisk analyse.

VKa (analytisk variasjon)

VKa er beregnet ut fra interne kontroller i perioden 06.2014 – 08.2017.
11,4 % (ved 9 µmol/L)
7,5 % (ved 34 µmol/L)

Analyseringsintervall / hyppighet

Ca hver 3. uke. Ved mistanke om akutt porfyrianfall, ta kontakt med laboratoriet for eventuelt raskere analysering.

Forventet svartid

3 uker

Referanseområde

< 7 µmol/L

< 1,5 mikromol PGB/mmol kreatinin

Indikasjoner, tolkning og referanser

Nasjonal brukerhåndbok i medisinsk biokjemi

Verdi > 1,5 mikromol PBG/mmol kreatinin gir sterk mistanke om akutt porfyri. Videre utredning med gentest anbefales (EDTA-blod).
OBS: Hos barn med akutt porfyri er det sjelden økt U-PBG-verdier og diagnosen må stilles med genetisk utredning ved mistanke. Genetisk utredning må skje i henhold til lov om medisinsk bruk av bioteknologi.

Lov om humanmedisinsk bruk av bioteknologi

Ved blyforgiftning øker vanligvis U-ALA mer enn U-PBG.

Merknader

Det er best å ta urinprøven i eller like etter en periode med magesmerter/mørk urin.

Analyseres sammen med U-ALA.

Det gis i tillegg ut svar på U-PGB (mikromol/mmol kreatinin) når U-PBG bestilles.

Norsk laboratoriekodeverk

NPU03210 Porfobilinogen i urin µmol/L